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その他の自己免疫疾患は

ANCA関連血管炎

 
古典的な膠原病とは6つあります。

全身性エリテマト−デス(SLE)、関節リウマチ(RA)、強皮症(PSS)、結節性多発動脈炎(PN)、多発性筋炎・皮膚筋炎(PM/DM)、それにリウマチ熱(RF)です。
また、最近ではこれに混合性結合組織病(MCTD)などを含めることもあります。

しかし、この中でリウマチ熱は溶連菌感染によって起こることがはっきりしていますので、膠原病という概念からははずす傾向にあります。
この他に、膠原病類縁疾患として分類される疾患がいくつかあります。
有名なものとしては、シェ−グレン症候群、ウェゲナ−肉芽腫症、大動脈炎症候群(高安病)、側頭動脈炎、過敏性血管炎、ベ−チェット病、成人スティル病、リウマチ性多発筋痛症、好酸球性筋膜炎、再発性多発軟骨炎、ウェーバークリスチャン病などが挙げられます
  1. 全身性エリテマトーデス(SLE)
  2. 全身性進行性硬化症(PSS)
    • Thibierge-Weissenbach症候群
    • CRST症候群
    • CREST症候群
  3. 多発性筋炎/皮膚筋炎(PM/DM)
  4. 結節性多発動脈炎
    • 側頭動脈炎
    • アレルギー性肉芽腫血管炎(AGA)
    • Wegener肉芽腫症
  5. 慢性関節リウマチ(RA)
    • 悪性関節リウマチ(MRA)
    • 若年性関節リウマチ(JRA)
    • Felty症候群
    • 強直性脊椎炎
    • Reiter症候群
    • リウマチ性多発筋痛炎
    • 乾癬性関節炎
    • 回帰性リウマチ
  6. リウマチ熱(RF)
  7. 膠原病重複症候群(Overlapの症候群)
    • RAとSLE、PSS、PMのいずれか2つの間における重複症例
  8. 混合性結合組織病(MCTD)
    • SLE、PSS、PM/DMの重複症例
  9. Sjogren症候群(SjS)
  10. Behcet病
  11. 大動脈炎症症候群
  12. サルコイドーシス
  13. Buerger病
  14. Weber−Christian病
  15. 再発性多発性軟骨炎
  16. 好酸球性筋膜炎
膠原病 リュウマチ 外来


 
まず発熱です。微熱の形を取るものから弛張熱の形を取るものまでさまざまです。悪寒を伴うことはありますが、一般にがたがた震える、いわゆる戦慄を伴うことはないのが特徴です。

38°C以上の原因不明の発熱が3週間以上持続する場合、医学的にこれを不明熱と呼びます。不明熱の3大原因というと、感染症、悪性腫瘍、そして膠原病です。したがって、膠原病の診断では、いつも感染症と悪性腫瘍を除外することが必要です。
 

 
このほか、原因不明の体重減少、易疲労感、全身倦怠感などの全身症状もよくみられます。痒みのない発疹がよくみられるのも膠原病の特徴です。SLEでは、頬に蝶型紅斑と呼ばれると特徴的な発疹がみられます。膠原病毎にその発疹の特徴は異なりますが、発疹から診断がつくこともよくあります。

すでに述べたように、関節痛や筋肉痛はほぼ必発です。多くの場合は、多発性です。また、RAでは痛みだけではなく、腫れたり、熱を持ったりし、関節炎と呼ばれる状態となります。RAでは多発性および対称性の関節炎が特徴的です。

このほか、指が発作的に白くなったり、紫色になったりする、レイノ−現象もよくみられる症状の一つです。レイノ−現象は寒冷刺激や精神的興奮で誘発されます。

上岡田医院

 慢性関節リュウマチの検査診断                           CRP 血沈 WBC MMP-3 RF定量 抗CCP抗体 抗ガラクトース欠損性IgG 等

朝の手のこわばり 関節の左右対称性の痛み

リウマチ治療のガイドライン リウマチ学会
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よく見る脊髄疾患

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膠原病にみられる特徴的な検査異常−診断に有用な検査の組み合わせ

































































関連する病態
赤沈亢進
CRP陽性 ± ±

溶血性貧血
白血球減少(リンパ球減少)
白血球増多
血小板減少



蛍光抗体間接法(スクリーニング)
DNA抗体 ループス腎炎
LE細胞、LEテスト ± ± ± 関節炎、ルポイド肝炎、薬剤誘発ループス
RNP抗体 ± ± ± ± レイノー現象、リンパ節腫大、肺高血圧症
Sm抗体 ループス腎炎、中枢神経症状を伴うSLE
SS−A抗体 抗SS−A抗体症候群
SS−B抗体 ± 乾燥症状、関節炎、皮疹
JO−1抗体 関節炎
Scl−70抗体 広汎性皮膚硬化
K1抗体 間質性肺炎、乾燥症状
PCNA抗体 ループス腎炎、CNSループス、血小板減少
Ku抗体 重複症候群
PM−Scl(PM−1)抗体 重複症候群
セントロメア抗体 CREST症候群、原発性胆汁性肝硬変症
抗ENA抗体
好中球細胞質抗体 血管炎症症候群、半月体形質腎炎
リウマイド因子(RAPA,RAテスト) 関節炎
クームス抗体(赤血球抗体) 溶血性貧血
ワッセルマン反応偽陽性 血栓症
ASO、ASK、DNaseB抗体
血清低補体価(C,C,CH50
筋原性酵素上昇(CPK、アルドラーゼ)
蛋白尿、尿沈渣異常
抗リン脂質抗体 抗リン脂質抗体症候群
血小板抗体 血小板減少症
リンパ球抗体 リンパ球減少

↑:よくみられる  +:みられることがある  ±:ときどき  +:重複症候群